Fiche technique : Le lymphome du manteau

Le lymphome du manteau représente 6% des lymphomes non hodgkinien soit moins de 1000 cas / an en France.

Ce lymphome est rare avant l’âge de 50 ans. L’âge moyen est de 68 ans et il touche 3 hommes pour 1 femme.

Le manteau est la zone extérieure des ganglions lymphatiques, celle qui entoure la partie centrale. Le manteau de ces ganglions est composé d’un grand nombre de lymphocytes.

Dans le cas du lymphome du manteau, une modification génétique va entrainer la production anormale d’une protéine (la Cycline D1) qui va favoriser le développement des cellules cancéreuses (multiplication et propagation).

Ce lymphome est très agressif, avec une évolution rapide. Les chances de survie à plus de 4 ans sont minces et les rechutes nombreuses.

Les symptômes sont les mêmes que pour les autres lymphomes : adénopathie, fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, etc.

Au moment du diagnostic, le stade est généralement avancé (stade III ou IV) et il s’est déjà propagé. Il touche :

  • Les ganglions lymphatiques (dans 80 % des cas).
  • La moelle osseuse (dans 90% des cas).
  • La rate (dans 50% des cas).
  • Le sang (dans plus de 50% des cas). Dans moins de 5% des cas, seuls le sang et la moelle osseuse sont atteints. Dans ce cas, le lymphome est indolent et évolue lentement.
  • Le tube digestif : essentiellement colon et estomac (dans 60% des cas).

Le traitement généralement proposé est la chimiothérapie et l’immunothérapie.

Si le traitement est efficace et que le patient à moins de 65 ans, il est possible de faire une autogreffe pour stimuler la production de cellules sanguines qui auront été détruites par le traitement en même temps que les cellules cancéreuses.

 

Sources : http://www.cancer.ca

http://www.orpha.net

http://www.ooreka.fr

 

 

2 commentaires sur “Fiche technique : Le lymphome du manteau

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    1. Bonjour Alain. Vous pouvez sur le site de France lymphome espoir télécharger la brochure sur les lymphomes non hodgkinien qui évoque celui du manteau. N’hésitez pas également a poser des questions à l équipe soignante qui est là pour vous accompagner et vous éclairer sur certains points.

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