Le Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (LMPGB) est aussi appelé Lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B ou Lymphome médiastinal à cellules B.
C’est un sous type du lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif).
Il prend son origine dans le médiastin antérieur à partir des cellules B de la zone médullaire thymique. C’est une forme de LNH assez rare et nouvellement reconnu (dans les années ’80). Il touche principalement les jeunes femmes.
Il représente 3% des LNH et 5% des LNH agressifs chez l’adulte.
On le distingue des autres lymphomes B diffus à grandes cellules car les sujets sont plus jeunes : en moyenne 30-40 ans.
Généralement on observe un taux de LDH élevé, une extension intra-thoracique fréquente aux organes de voisinage comme la plèvre, le péricarde et le parenchyme pulmonaire. Souvent, la tumeur est assez volumineuse (plus de 10 cm) ; on peut alors avoir un syndrome cave supérieur ou des symptomes en rapport avec un syndrome médiastinal (toux, dyspnée).
Les derniers progrès thérapeutiques montrent des résultats très encourageants dans le traitement de ce type de lymphome, en particulier grâce aux anticorps monoclaux (Rituximab).
Le protocole de chimio prescrit est généralement le DA-R-EPOCH (Dose-Adjusted Rituximab, Etoposide, Prednisone, Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicin) avec de bons résultats puisque le taux de réponse est de 94%.
Sources :
www.cancer.ca
www.francelymphomeespoir.fr
www.ncbi.nlm.nih.gov
Lymphome & Cie 
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