Fiche technique : Le lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt représente 1 à 2 % des lymphomes. Son nom vient de Denis Parsons Burkitt, chirurgien militaire qui l’a décrit en 1958 en Ouganda.

Ce lymphome se développe au sein des lymphocytes B.

Il touche les enfants et les jeunes adultes (et plus souvent les garçons). D’ailleurs, chez l’enfant, il représente la moitié des LNH. Il est très présent en Afrique où il touche des garçons de 6 ans principalement.

En Europe, 1/530 000 cas pour les 0-14 ans et 1/670 000 pour les 15-19 ans.

Il est très agressif. Il faut donc une prise en charge rapide car, plus le cancer est détecté tôt, plus les chances de survie sont grandes (80%). Le taux de récidive reste élevé et, en cas de rechute, les chances de survies sont moins bonnes.

 

Il existe 2 formes de ce lymphome :

  • Forme « endémique »: très présente en Afrique Subtropicale . Elle touche souvent les os du visage des enfants, notamment les maxillaires (mâchoires) et des tumeurs abdominales chez les adolescents.

Le Virus Epstein Barr est à l’origine de la cette forme endémique.

  • Forme « sporadique » (non endémique) : elle touche les enfants et les adultes en Europe et Amérique du Nord. Elle touche l’abdomen et surtout l’intestin.

Elle peut être liée à une immunodéficience : personnes atteintes du sida ou sous immunosuppresseurs à l’occasion d’une greffe.

 

L’évolution est très rapide : c’est une des tumeur dont la croissance est la plus rapide.

Généralement les ganglions lymphatiques intra-abdominaux sont extrêmement gonflés. Pour 15% des cas, il se propage dans le système nerveux central et peut provoquer une méningite ou une paralysie des nerfs craniens. Dans 35% des cas, la moelle osseuse est touchée.

Le traitement repose principalement sur de la chimiothérapie associée au Rituximab.

Pour éviter la propagation au système nerveux central, on administre des agents chimiothérapeutiques directement dans le liquide céphalo-rachidien.

 

 

 

Sources : www.ooreka.fr

www.hemathologie.net

www.cancer.ca

www.maxisciences.com

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