Fiche technique : Le lymphome de Waldenstrom

Le lymphome de Waldenstrom (ou lymphome lymphoplasmocytaire) est un LNH très rare en France puisqu’il touche 3 à 5 cas / Million d’habitants soit 180 à 300 cas / an. Il affecte principalement les hommes et l’âge moyen est de 63 ans (il est exceptionnel avant 40 ans). Waldenstrom est le nom du médecin suédois qui en 1944 a décrit le premier cette maladie.

Il existe des formes familiales avec une possible prédisposition génétique.

Ce lymphome se caractérise par la prolifération de cellules lymphoïdes (Lymphocytes B) au niveau de la moelle osseuse et plus rarement au niveau des ganglions et de la rate.

Ces lymphocytes anormaux produisent tous le même anticorps appelé Immunoglobuline M (IgM) monoclonale. Cet anticorps produit parfois en très grande quantité, circule dans le sang. Cela peut avoir des conséquences :

  • La présence d’un grand nombre de lymphocytes anormaux de la moelle épinière entrave le bon fonctionnement de celle-ci. On peut donc observer une anémie car dans ce cas la production des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes) est altérée.
  • L’immunoglobuline produite en excès peut entrainer différents troubles :
    • Atteinte des nerfs dits périphériques (fourmillements au niveau des mains et des pieds).
    • Anémie un peu particulière qui se déclenche au froid.
    • Epaississement du sang qui entraine une moins bonne circulation dans les petits vaisseaux, en particulier au niveau du cerveau et de l’œil. Cela peut provoquer des maux de tête, des vertiges, des accouphènes.

 

Le diagnostic se fait grâce à un bilan sanguin avec une électrophorèse des protéines. Cela permet de voir les protéines présentes dans le sang dont les anticorps. Généralement, on observe une Vitesse de Sédimentation élevée.

On peut également faire un Myélogramme ; C’est un examen de la moelle osseuse qui permet de confirmer le diagnostic.

 

Si la maladie ne présente pas de symptômes, une surveillance médicale tous les 6 mois avec un bilan sanguin suffit. En effet, ce lymphome n’évolue pas rapidement. Par contre si il y a des symptômes et qu’on observe une évolution de la maladie dans ce cas, un traitement est proposé. Il se compose principalement de chimiothérapie et / ou d’immunothérapie.

L’Ibrutinib peut être proposé ; c’est une thérapie ciblée active par voie orale. Il est déjà utilisé dans le cas des leucémies lymphoïdes chroniques.

 

Sources : www.ooreka.fr

www.hematocell.fr

www.arcagy.org

www.sfh.hematologie.net

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